Le 17/04 est la Journée Mondiale de l'Hémophilie
Chaque année, le 17 avril, l'Association Française
des Hémophiles (AFH) célèbre la Journée Mondiale de l'Hémophilie, avec pour
objectifs de sensibiliser un large public aux réalités d'une maladie peu connue
et de mobiliser le plus grand nombre en faveur de l'intégration des patients.
Cette journée correspond à la date de naissance, en
1926, de Frank Schnabel, québécois, fondateur de la Fédération Mondiale de
l'Hémophilie et a été consacrée comme date de la Journée Mondiale.
Ce qu'en
dit la science
L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire
due au déficit d'une protéine de coagulation, habituellement présente dans le
plasma. Elle se transmet de façon héréditaire de père en fille et de mère en
fils.
Son incidence est de 1 à 2 pour 10 000 naissances
mâles (environ 5000 hémophiles en France). La personne hémophile manque d'un
élément qui participe à la formation d'un caillot solide dans le processus de
coagulation (facteur VIII pour l'hémophilie A ou facteur IX pour l'hémophilie
B). Elle ne saigne pas plus qu'une autre, mais plus longtemps car l'hémostase
n'est pas complète et le caillot ne "tient" pas. Selon la
localisation de l'hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intraarticulaire), l'hémostase doit être assistée par l'injection d'une dose
suffisante du médicament anti hémophilique habituel, aussi longtemps que la
cicatrisation n'est pas assurée durablement.
L'hémophilie
et l'avenir ?
La forme majeure de l'hémophilie touche en France
près de 5000 personnes. En prenant en compte les formes les plus sévères de la
maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de
la coagulation, on estime en France à 15 000 le nombre de personnes affectées
par un processus de coagulation défaillant.
L'existence de traitements de plus en plus
sophistiqués et l'amélioration des conditions de vie des patients qui
l'accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des
traitements aux modes d'administration parfois complexes (intraveineuses) et
une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue.
Source: http://www.journee-mondiale.com/
